Патологические изменения, которые наблюдаются при синдроме Книппеля-Трепане

Патологические изменения, которые наблюдаются при синдроме Книппеля-Трепане и дисплазии поверхностных вен, касаются только венозной системы конечностей, но существуют и артериовенозные дисплазии конечностей, при которых патологические изменения наблюдаются в артериях и венах.

Синдром Паркса Вебера, или артериовенозные дис-плазии, являются тяжелым заболеванием, характеризующимся наличием патологических соустий между артериями и венами, возникшими в процессе эмбрионального развития сосудов. Нарушения развития артерий эмбриона возникают между 4-й и 5-й неделями беременности, а венозные – между 5-й и 8-й неделями. Можно предположить, что развитие артериовенозной дисплазии формируется под воздействием неблагоприятного фактора на 5-7-й неделе эмбриогенеза.

Впервые симптомы этого заболевания описал в 1907 г. Паркс Вебер, и оно стало называться его именем. В основе синдрома Паркса Вебера лежат атривенозные свищи, т. е. патологические соединения между артериями и венами. Они могут располагаться в разных участках тела: на верхних или нижних конечностях, в мягких тканях туловища, шеи, головы. Наиболее часто артериовенозные свищи расположены на нижних конечностях, реже на верхних. Для синдрома Паркса Вебера характерны следующие симптомы: варикозное расширение подкожных вен, симптом дрожания варикозных узлов, расширение приводящих артерий. Тяжесть заболевания зависит от размера и количества соустий между артерией и веной. Естественно, чем их больше, тем они шире, тем тяжелее протекает заболевание. После рождения и в течение первых лет жизни симптомы заболевания начинают нарастать. Конечность становится толще, горячее на ощупь, появляется расширение подкожных вен на определенном участке или по всей конечности. При ощупывании ее можно ощутить дрожание в области одного из варикозных узлов. У подростков при ощупывании варикозного расширения вен определяется их пульсация, которая вызвана артери-лизацией вен. Подобное явление происходит из-за постоянного поступления (сброса) артериальной крови через патологические соустья в вены. Это приводит к изменению строения стенки вены. Она утолщается и по своему строению становится близкой к стенке артерии. Это приспособление венозной стенки и более высокое артериальное давление являются компенсаторными реакциями. Компенсация продолжается недолго. К 10–12 годам заболевание вступает в стадию декомпенсации и приводит больных к инвалидности. Особо тяжелым дефектом является прогрессирующее удлинение конечностей порой на 10–13 см. Кости конечности разрастаются на коже, появляются кровоточащие изьязвления, изменяется ее окраска, становятся более выраженными пигментные пятна. Иногда видны пульсирующие вены, увеличенная конечность постоянно болит и создает неудобства при ходьбе. Ребенок с трудом передвигается. Состояние больного отягощается и изменениями со стороны сердца, которые развиваюся при массивном артериовенозном сбросе крови. Поначалу развивается компенсаторное утолщение (гипертрофия) мышц левого желудочка, которая вскоре заменяется расширением полостей сердца. Все это приводит к сердечной недостаточности. Прогрессирование заболевания приводит к тяжелым последствиям, поэтому такие дети нуждаются в тщательном обследовании в сосудистом отделении. При первых признаках проявления заболевания – утолщении конечности, появлении варикозного расширения вен и наличии пигментных пятен – необходимо обратиться в медучреждение. В своеобразности диагностики ангиодисплазий основную роль играет наблюдательность родителей, в первую очередь матери, которая, как правило, больше времени проводит с ребенком в первый год его жизни.

01. Сентябрь 2014 · Комментарии выключены · Categories: Как лечить ноги · Tags:
Синдром Книппеля-Трепане

С тех пор это заболевание называется синдромом Книппеля-Трепане. Существует настоятельная необходимость привлечь внимание родителей к данной врожденной форме поражения магистральных вен.

Синдром Книппеля-Трепане – самостоятельная форма ангиодисплазии, которая поражает исключительно нижние конечности и характеризуется диффузным подкожным варикозом, увеличением объема и длины конечностей, удлинением трубчатых костей и у части больных – обширными сосудисто-пигментными пятнами на коже. В основе этого тяжелого заболевания лежит частичная или полная непроходимость магистральных вен, что приводит к повышению венозного давления и нарушению венозного кровотока.

Синдром Книппеля-Трепане часто встречается у девочек и мальчиков и характеризуется в основном триадой симптомов, развивающихся в определенной последовательности.

При рождении обнаруживаются пигментные и сосудистые пятна на коже нижней конечности и за ее пределами, реже они захватывают всю половину тела. Иногда при тщательном осмотре можно заметить утолщение одной из ножек.

Затем в течение 2–3 лет появляется варикоз подкожных вен в виде извитых и резко расширенных стволов по латеральной (наружной) поверхности конечности.

Наконец, к 6–7 годам появляется значительное увеличение объема мягких тканей и удлинение конечности. В дальнейшем эти симптомы прогрессируют. Утолщение конечности в окружности в среднем равно 5–6 см, но может достигать и 16 см, удлинение – в среднем 2–3 см, иногда до 8-10. Примерно к 10–12 годам болезнь принимает тяжелое клиническое течение. В больной конечности ощущаются тяжесть, боль, нередко к ним присоединяются нарушения оттока лимфы, мокнутие кожи и шелушение ее. Затрудняется движение. Больная нога мешает при хождении.

Сбой уровней влияет на состояние артерий и вен.

Сбой уровней влияет на состояние артерий и вен. Это влияние подобно влиянию на работу вен во время беременности и климакса, только протекает в менее ярко выраженной форме. Поэтому-то стенки сосудов женщин и слабее. Гормоны порой даже сами по себе способствуют перерастяжению венозных стенок, изменяя структуру мышечного слоя в стенках сосудов. При повышении концентрации любого из гормонов вены всегда оказываются расширенными. Но этим не ограничивается их отрицательное влияние. Влияют гормоны на сосуды еще и в силу изменения химического состава крови: повышенная выработка гормонов напрямую влияет на процессы свертывания крови, способствуя ее сгущению и появлению тромбов.

Соответственно в связи с вопросом о гормонах неизбежно возникает вопрос и о применении женщинами гормональных контрацептивов – и в качестве предохраняющего средства, и в качестве гормонозаместительной терапии в период менопаузы, когда таблетками снимаются неприятные ощущения в виде приливов, головной боли и периодической сухости влагалища.

Противозачаточные таблетки содержат одновременно и прогестерон, и эстроген, которые как бы обманывают природу своим искусственным повышением концентрации, давая сигнал организму женщины о том, что беременность будто бы не наступила. Но, как мы уже говорили, повышение уровня этих гормонов активизирует свертываемость крови. И чем выше их концентрация в крови, тем больше возможность возникновения тромбоза. Правда, за последние десятилетия состав гормональных таблеток значительно изменяется к лучшему: и прогестерона, и эстрогена в них стало гораздо меньше, отчего риск возникновения варикозного расширения вен резко снизился. И все же надо заметить, что риск этот по-прежнему остается. Последние исследования говорят о том, что у женщин, употребляющих контрацептивы даже с пониженным содержанием гормонов, частота заболевания тромбозом по-прежнему в три раза выше, чем у тех, кто их не принимает.

Почему женщины чаще всего страдают варикозным расширением вен?

Почему женщины чаще всего страдают варикозным расширением вен?

Мы уже отмечали, что женщины страдают этой болезнью гораздо чаще, чем мужчины. По мировой статистике, на каждого больного варикозом мужчину обычно приходится четыре женщины. Причем первые две причины этого странного неравенства можно объяснить двумя специфическими состояниями. Первое из них бывает только у женщин – это беременность. Второе – климакс. Здесь уже отличие не настолько очевидно, поскольку у мужчин тоже наступает с возрастом эта пора, хотя и не в столь ярком проявлении.

Но если принять в расчет то, что любые системы со временем так или иначе дают сбой, а женщины живут несколько дольше, чем мужчины, то и вены их работают на износ более долгий срок. Самым частым заболеванием сердечно-сосудистой системы во время беременности является варикозное расширение вен, встречающееся в 10–25 % случаев. Вообще у женщин заболевание вен в 90–96 % случаев связано с беременностью и родами. Иногда заболевание вен системы нижних конечностей осложняет течение беременности, родов и послеродового периода и может создавать определенную угрозу для здоровья женщин и плода. Расширение вен развивается в течение первых трех месяцев беременности у 30 % и в течение последующих трех месяцев у 70 % женщин. Чем же это объясняется?

В настоящее время доказано, что женщины имеют генетическую предрасположенность к варикозному расширению вен в 2–3 раза чаще мужчин. По-видимому, женщины являются передаточными наследственной предрасположенности к заболеванию: они носители патологического гена. Беременность и варикозная болезнь тесно связаны между собой по разным причинам. Во-первых, увеличивается давление на артерии и вены.

Ароматические масла

Ароматические масла представляют собой бесцветные, прозрачные жидкости, жирные на ощупь. Они легче воды, поэтому не смешиваются с ней.

В состав эфирных аромамасел входят эфиры, терпеноиды, фенолы, спирты, кетоны, альдегиды. В зависимости от пигментов, содержащихся в растениях, эфирные масла могут иметь разные оттенки: синий (масло голубой ромашки), зеленый (бергамотовое масло), темно-коричневый (коричное масло), красный (тимьяновое масло) и т. д.

У эфирных масел специфический аромат и пряный, острый или жгучий вкус. Не растворяясь в воде, аромамасла хорошо растворяются в высококонцентрированных спиртах и органических растворителях, а многие из них в любом соотношении смешиваются с жирами, жирными маслами и восками. Для получения лечебных ароматных составов используют следующие методы: гидродистилляция (перегонка с водяным паром, с водой), прессование (выжимание), экстракция (спиртовая вытяжка), мацерация (растворение в жирах), поглощение. Чтобы получить несколько капель любого ароматического вещества, обработке подвергают большое количество исходного сырья.

Действие эфирных масел основано на влиянии целебных запахов на человеческий организм. Летучие фракции способствуют общему оздоровлению организма, повышению сопротивляемости различным заболеваниям и вредным факторам. Они обладают широким спектром действия, влияют на жировой обмен, активизируют обменные процессы, стимулируют работу органов, содействуют очищению организма от токсинов. Их применяют в качестве антидепрессантов, дезодорантов и афродизиаков.

Массаж при вывихах

Массаж при вывихах

Как уже упоминалось, вывих представляет собой повреждение суставов, сопровождающееся смещением суставных концов костей.

Массаж при вывихе делают лишь спустя 24 часа после того, как он вправлен. При этом рекомендуется выполнять следующие приемы:

1. Прямолинейное поглаживание на травмированной области.

2. Клювовидное выжимание локтевой частью.

3. Кругообразное разминание травмированной области подушечками 4 пальцев.

Приемы повторяют 4–5 раз.

Если пострадавший испытывает болевые ощущения при массировании травмированной области, процедуру следует выполнять в щадящем режиме.

После проведения подготовительного массажа рекомендуется приступить к основному массажу. Он заключается в следующем:

1. Концентрическое поглаживание.

Массаж при вывихах

2. Растирание:

– щипцеобразное прямолинейные;

– щипцеобразное спиралевидные (направлены вниз вдоль голеностопной щели).

3. Поглаживание.

4. Клювовидное растирание сначала одной, а потом другой рукой.

5. Поглаживание на голени.

6. Выжимание на голени.

7. Концентрическое поглаживание на голеностопном суставе.

8. Концентрическое поглаживание на поврежденном суставе. Приемы рекомендуется выполнить 3–4 раза, стараясь не причинить боли пациенту. Массаж, проводимый после вправления вывиха, способствует снятию болевых ощущений, рассасыванию кровоизлияний, улучшению трофики тканей, восстановлению двигательных функций травмированной конечности и предупреждению атрофии мышц.

Растяжение связок

Растяжение связок характеризуется возникновением резких болей, быстрым отеком в области травмы, а также нарушением двигательных функций суставов.

Большая подкожная вена

Большая подкожная вена – самая длинная вена человеческого тела, она сливается с бедренной веной и впадает вместе с ней в подкожную вену, находящуюся в тазу. Подвздошная же в свою очередь впадает в нижнюю полую вену, которая несет кровь к сердцу. Обе вены располагаются в жировой прослойке непосредственно под кожей.

Крови, чтобы добраться от нижних конечностей к сердцу, необходимо преодолеть гораздо большее расстояние и гораздо большую силу тяжести, чем от всех прочих участков тела.

Как раз это и может явиться одной из причин деформации вен, особенно если вам достались по наследству более слабые вены. Если же вены в нижних конечностях начинают расширяться, это может привести к недостаточному смыканию клапанов, что в свою очередь приводит к противотоку крови.

Участки вен начинают переполняться кровью, растягиваться еще больше, извиваться, образовывать в наиболее слабых местах своеобразные узлы и мешочки. Таким образом, одно нарушение вызывает другое. И этот процесс, если вовремя не вмешаться и не остановить его, может привести к самым трагическим последствиям. Процесс растяжения поверхностных подкожных вен, т. е. собственно развитие варикозной болезни, происходит в тех случаях, когда кровь не встречает каких-либо препятствий в преодолении расстояния от ступни к сердцу.

В этих случаях происходит как бы сброс крови из глубоких вен в поверхностные, имеющие больше степеней свободы из-за эластичности кожного покрова. Если такой «сброс» представляет собой кратковременное явление, то никаких особых нарушений не происходит. Если же «препятствие» не снимается долгое время, то в конце концов происходят искажение и перерастяжение поверхностных вен, особенно если они наследственно слабы.

Клапаны вен подвержены различного рода патологическим изменениям

Клапаны вен подвержены различного рода патологическим изменениям. В процессе внутриутробного развития и в детском возрасте, когда в основном заканчивается формирование венозных клапанов, уже наблюдаются аномалии их строения. Врожденная неполноценность клапанов создает предпосылки для нарушений венозного оттока и ускоряет развитие варикозной болезни.

Описаны наблюдения полного врожденного отсутствия клапанов в венах нижних конечностей, проявлявшегося тяжелыми формами варикозной болезни. В свою очередь факторы, способствующие развитию варикозной болезни, приводят к возникновению относительной недостаточности ранее полноценных клапанов. С развитием варикозного заболевания относительная недостаточность клапанов увеличивается и сопровождается деформацией, а затем и разрушением клапанных створок в процессе флебосклероза. В наибольшей мере флебо-склероз развивается в поверхностных венах, поэтому и тяжелые патологические изменения клапанов также наблюдаются в поверхностных венах. Вследствие фиброза происходят утолщение, укорочение и деформация клапанных створок, они уже не смыкаются, что и является причиной несостоятельности клапана. В глубоких венах процесс флебосклероза, как правило, менее выражен, а несостоятельность клапанов чаще обусловлена равномерными расширениями вен. Естественно, что анатомическая неполноценность отдельных клапанов может сочетаться с приобретенной относительной неполноценностью других венозных клапанов. Кроме того, с увеличением возраста может развиваться атрофия отдельных клапанов, что также создает предпосылки к нарушениям венозного оттока, возникновению местной гипертензии в венах. Вследствие этого также может нарушаться функция ниже расположенных клапанов.

Глубокие вены

Глубокие вены (задние и передние берцовые, подколенная, бедренная, глубокая вена бедра) располагаются по ходу мышц и обеспечивают отток 80–90 % венозной крови от ног. Между глубокими и поверхностными венами имеется сообщение – коммуникантные вены (соединяющие). В нормальных условиях по коммуникант-ным венам голени и бедра осуществляется отток крови из поверхностных вен в глубокие.

Клапаны вен

В обеспечении направления как артериального, так и венозного кровотока, решающую роль играют клапаны сердца, легочной артерии, аорты, а также венозной системы. Очень много клапанов в лимфатических сосудах. Клапаны состоят из коллагеновых, эластичных и гладких мышечных волокон. С обеих сторон они покрыты эндотелием. Особенностью вен нижних конечностей является то, что в их ветвях в месте впадения в более хрупкую вену или месте слияния равноценных вен имеется клапан, а там, где вена впадает в более хрупкую, в последней всегда обнаруживается клапан ниже впадения коллатерали. В венозных коллатериях клапанов значительно больше, чем в магистральных венах. Особенно много клапанов в мышечных венах. Клапаны специфичны для вен нижних конечностей. Их нет в системе воротной вены, в венах легких, головного мозга, шеи. Нет клапанов и в полых венах, общей подвздошной вене, их мало или вовсе нет в наружной подвздошной вене.

Клапаны вен регулируют поддержание и направление кровотока в системе нижней полой вены. Они обеспечивают движение крови в строго определенном направлении. Клапаны в магистральных подкожных венах обеспечивают движение крови только в направлении к центру. Между тем движение крови по соединяющим (коммуникационным) венам возможно только в сторону глубоких вен. В системе глубоких вен нижних конечностей при полноценных клапанах кровь течет только к центру. Несмотря на наличие клапанов в системе нижней полой вены, движение крови по ней во многом зависит от положения человека. В положении лежа кровоток осуществляется при венозном давлении, равном давлению в венах верхних конечностей. В положении стоя 85–90 % крови из подкожных вен через соединяющие вены попадает в глубокие вены, где условия для гемодинамики значительно лучше, чем в поверхностных венах. Таким образом, если строение клапанов нормальное, горизонтальный сброс венозной крови из системы подкожных вен направлен только в сторону глубоких вен. Во время ходьбы условия гемодинамики резко улучшаются в результате активной функции мышечно-фас-циальных насосов стопы и голени.

Строение вен верхних и нижних конечностей

Строение вен верхних и нижних конечностей имеет свои особенности. Первая – наличие поверхностной и глубокой системы вен; вторая – наличие на внутренней поверхности вен клапанов, которые играют большую роль в осуществлении оттока крови.

Клапаны располагаются от пальцев рук до плеча и от пальцев ног до бедра. Количество клапанов на руках и ногах уменьшается от пальцев кисти к плечу и пальцев стоп к бедру. На руках в венах насчитывается до 20, на ногах до 25 клапанов. Особенностью поверхностных вен является наличие крупных стволов, идущих независимо от артерии. Глубокие вены всегда следуют строго вдоль одноименных артерий. Они, как правило, бывают парными. Поверхностные вены впадают в глубокие. Кроме того, они соединены между собой соединяющими сосудами, по которым кровоток осуществляется из поверхностных вен в глубокие.

Функции венозной системы

Венозная система осуществляет отток крови, насыщенной углекислотой и продуктами обмена. Кроме того, в кровеносное русло благодаря венам попадают гормоны из желез внутренней секреции, а также различные питательные вещества, всасывающиеся в желудочно-кишечном тракте. Вены играют роль в регуляции общего и местного кровообращения, а также и в распространении различных болезненных процессов: воспалительных (тромбофлебиты), опухолевых (метастоцирование), эмболий (жировых, воздушных и т. д.).

Циркуляция крови по венам существенно отличается от циркуляции по артериям. Артериальная кровь в норме выбрасывается сокращением сердца под давлением 120 мм рт. ст., в капиллярной сети сила сердечного толчка угасает, и давление падает до 10 мм рт. ст.